PAM484

Panorama Actual del Medicamento Publicación del Consejo General de Colegios Farmacéuticos

484 Vol. 49 / Junio 2025

Hidradenitis supurativa

Ciltacabtagén autoleucel (▼Carvykti®) y talquetamab (▼Talvey®) en mieloma múltiple Fruquintinib (▼Fruzaqla®) en cáncer colorrectal metastásico Macimorelina (▼Ghryvelin®) en diagnóstico del déficit de hormona del crecimiento Tislelizumab (▼Tevimbra®) en varios tumores sólidos

Abordaje de las alteraciones del sodio y el potasio Uso de finasterida y casos de ideación suicida: nuevas recomendaciones europeas para minimizar este riesgo La formulación magistral como alternativa terapéutica (I) El sarampión vuelve: la farmacia como primera línea de defensa Plantas medicinales con propiedades antisépticas urinarias

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Núm. 484 Panorama Actual del Medicamento. 2025; 49 (484): 593–740

Jun. 2025

DIRECTORA Rita de la Plaza Zubizarreta EDITOR CIENTÍFICO Carlos Fernández Moriano REDACCIÓN Juan Ignacio Alfaro Joel Alves Adrián Benito

Radu Mihai Istrate Julia Ivakhnenko Inés Madurga Laura Martín Paula Mateos María Moreno Tamara Peiró Eduardo Ramírez Virginia Rey Álvaro Salcedo Raquel Varas Elena Vega

Antonio Blanes Pablo Caballero Juan Manuel Costoso

Luis M. Díez Iván Espada

Cristina Fernández Daniel Fernández Victoria Fernández Buensuceso Fernández del Pozo Marina Mª González

MARKETING Tomás Bobillo Carlos Jardón

Silvia Martín Pilar Zandueta

EDICIÓN

Consejo General de Colegios Farmacéuticos Farmacéuticos

Consejo General de Colegios Farmacéuticos de España

Villanueva, 11 – 3º, 28001 MADRID Teléf. 91 431 2560 Fax 91 432 8100 E-mail: congral@redfarma.org DEPÓSITO LEGAL Depósito Legal: M-19085-1977 ISSN: 0210-1394 DISEÑO Y MAQUETACIÓN Prodigioso Volcán IMPRIME Grupo Monterreina VERSIÓN ONLINE www.farmaceuticos.com/pam/

Soporte válido de revista nº 44

Editorial

Queridos lectores,

El Consejo General de Colegios de Farmacéuticos ha publicado recientemente la Guía Práctica de Medicamentos Veteri narios en la Oficina de Farmacia , una herramienta que proporciona a los profesionales farmacéuticos información actua lizada sobre la dispensación y uso adecuado de los medicamentos veterinarios. Esta guía refuerza el papel del farmacéu tico en la atención a la salud animal y pone de manifiesto la formación y experiencia del farmacéutico como profesional garante de la correcta utilización de los medicamentos veterinarios. En el ámbito de la actualidad sanitaria, la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) ha pre sentado su Memoria de Actividades 2024, un año marcado por una notable complejidad en el ámbito legislativo. Entre los datos más destacados del documento, cabe mencionar que en 2024 se autorizaron 1253 nuevos medicamentos, si bien el total de presentaciones comerciales de medicamentos –52 226– se redujo en un 10 % respecto a 2023. Por otro lado, España se consolida como líder internacional en donación de órganos. Según datos publicados por el Mi nisterio de Sanidad, las donaciones habrían crecido más de un 50 % en los últimos diez años, lo que ha permitido llevar a cabo más de 50 000 trasplantes. Este crecimiento es reflejo del compromiso y la solidaridad de la sociedad española, así como de la eficacia de las campañas de concienciación y de los avances en los procedimientos de donación y trasplante. A nivel internacional, la Organización Mundial de la Salud ha publicado su informe de Estadísticas Mundiales de Salud 2025, que ofrece una visión integral de los indicadores de salud a nivel global. En este informe destaca que la espe ranza de vida saludable –el número de años que una persona vive en condiciones de plena salud– ha experimentado un incremento de más de 5 años en las dos primeras décadas del siglo XXI, aunque entre 2019 y 2021, como consecuencia de la pandemia por la COVID-19, se produjo una caída de 1,8 años en la esperanza de vida saludable, el mayor descenso registrado en la historia moderna. En el ámbito científico, un nuevo estudio ha demostrado que el ejercicio físico cuenta con potencial terapéutico frente al cáncer. Los resultados del estudio Challenge, presentados en la reunión anual de la Sociedad Estadounidense de Onco logía Médica, revelaron que los pacientes con cáncer de colon que participaron en un programa estructurado de ejercicio físico tras cirugía y quimioterapia redujeron su riesgo de muerte en un 37 %. Este hallazgo resalta la importancia de inte grar el ejercicio físico como un componente esencial en el tratamiento oncológico con el objetivo de mejorar la calidad y la esperanza de vida. En cuanto a los contenidos de este nuevo número de Panorama , presentamos la revisión de cinco nuevos principios activos, incluyendo la innovadora terapia génica ciltacabtagén autoleucel en mieloma múltiple; también se incorpora con esta indicación el anticuerpo biespecífico talquetamab. Sin salir de ámbito de los antineoplásicos, examinamos también el grado de innovación aportado por fruquintinib en cáncer colorrectal y por tislelizumab en varios tumores sólidos. Macimorelina, por su parte, es un nuevo agente diagnóstico del déficit de hormona del crecimiento. La revisión principal de este número viene dedicada a la hidradenitis supurativa, una enfermedad inflamatoria con gran potencial de manejo desde la farmacia comunitaria.

Esperamos que disfrutéis de la lectura.

Índice

I

MONODOSIS • El antígeno CD19 continúa en la diana de las terapias CAR-T • Inmunoterapia con dostarlimab en tumores dMMR: ¿hacia una oncología sin bisturí? • Una nueva estrategia para la administración dirigida de fármacos en la enfermedad inflamatoria intestinal 597 596 596

MEDICAMENTOS CON NUEVOS PRINCIPIOS ACTIVOS O BIOSIMILARES ESTADÍSTICA DE ALTAS Y BAJAS, COMPOSICIÓN, PRECIO Y CARACTERÍSTICAS DE MEDICAMENTOS

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GASTO PÚBLICO EN PRODUCTOS FARMACÉUTICOS Y SANITARIOS

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VARIACIONES EN MEDICAMENTOS PREVIAMENTE COMERCIALIZADOS • Cambios de nombre • Cambios de laboratorio titular de autorización ALERTAS Y COMUNICACIONES DE LA AEMPS • Alertas de seguridad

II

REVISIÓN • Hidradenitis supurativa

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• Abordaje de las alteraciones del sodio y el potasio

III

MEDICAMENTOS EN ESPAÑA

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EVALUACIÓN DE NUEVOS FÁRMACOS • Ciltacabtagén autoleucel (▼Carvykti®) y talquetamab (▼Talvey®) en mieloma múltiple • Fruquintinib (▼Fruzaqla)®) en cáncer colorrectal metastásico • Macimorelina (▼Ghryvelin®) en diagnóstico del déficit de hormona del crecimiento • Tislelizumab (▼Tevimbra®) en varios tumores sólidos

• Alertas de calidad

• Problemas de suministro de medicamentos

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IV

MEDICAMENTOS EN LA UNIÓN EUROPEA Y ESTADOS UNIDOS

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NUEVOS FÁRMACOS AUTORIZADOS EN LA UE Y EE.UU.

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DESIGNACIÓN Y AUTORIZACIÓN DE MEDICAMENTOS ESPECIALES EN LA UE • Medicamentos de terapias avanzadas

• Los Estados norteamericanos que empoderan a la farmacia comunitaria tienen las mejores coberturas en vacunación del adulto 723

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• Medicamentos huérfanos

VIII FARMACOECONOMÍA

V

FARMACOVIGILANCIA • Uso de finasterida (Proscar®, Propecia® y EFG) y casos de ideación suicida: nuevas recomendaciones europeas para minimizar este riesgo 705 • Australia: riesgo de síndrome de Guillain-Barré asociado a la vacuna del herpes zóster 708 • Medidas para reducir sobredosificaciones accidentales en población pediátrica con solución oral de risperidona (Risperdal®) 710 FORMULACIÓN • La formulación magistral como alternativa terapéutica (I) 713

• El impacto de las enfermedades crónicas en los años de vida ajustados a la productividad (AVAP). Perspectivas de la población adulta de Finlandia 724 • Calidad de vida relacionada con la atención de los cuidadores informales de pacientes con ictus 726 • Carga económica del lupus en los hospitales españoles a través del análisis de la base de datos de alta hospitalaria española 728

IX

PLANTAS MEDICINALES • Plantas medicinales con propiedades antisépticas urinarias FORMACIÓN CONTINUADA • Ecotoxicidad del medicamento de uso animal

VI

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X

VII

VACUNAS • El sarampión vuelve: la farmacia como primera línea de defensa

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Monodosis

EL ANTÍGENO CD19 CONTINÚA EN LA DIANA DE LAS TERAPIAS CAR-T

INMUNOTERAPIA CON DOSTARLIMAB EN TUMORES DMMR: ¿HACIA UNA ONCOLOGÍA SIN BISTURÍ? Las mutaciones de pérdida de función en los genes relacionados con la reparación de errores de emparejamiento –frecuentemente denominados como deficiencia de MMR o dMMR, del inglés mismatch repair – es una alteración que impide la corrección de errores durante la replicación del ADN, lo que conduce a un riesgo incrementado de for mación de tumores. Estos tumores, que pueden surgir de forma espo rádica o asociados a una variante genética hereditaria, como ocurre en el síndrome de Lynch, presentan una mayor infiltración linfocitaria y expresión del receptor de muerte programada 1 –PD-1–, lo que los hace especialmente sensibles a la inmu noterapia. Dostarlimab es un anti cuerpo monoclonal humanizado que bloquea el receptor PD-1, reactivan do la respuesta inmunitaria contra las células tumorales. Aprobado inicialmente para el cáncer de endo metrio en recaída o avanzado dMMR, actualmente se está investigando su uso en otros tumores sólidos con esta alteración molecular. Es el caso, por ejemplo, de un estu dio reciente, liderado por investiga dores del Memorial Sloan Kettering Cancer Center en EE.UU., en el que se evaluó la administración de dos tarlimab en pacientes con tumores dMMR localmente avanzados, sin recurrir a cirugía, quimioterapia ni radioterapia. El ensayo, de fase 2,

Los resultados mostraron una tasa de respuesta global del 81 % a los tres meses, con un 52 % de respuestas completas. La mediana de duración de la respuesta fue de 9,6 meses tras un seguimiento mediano de 17,5 meses. En cuanto a los aspectos de seguridad, el síndrome de liberación de citocinas ocurrió en el 62 % de los pacientes, sien do de grado 3 en tres casos, sin even tos de grado 4 o 5. La neurotoxicidad asociada a células efectoras inmunes se presentó en el 14 % de los pacien tes, todos de grado 1 o 2. Estos eventos adversos son también característicos de las terapias CAR-T ya disponibles. La terapia huCART19-IL18 demues tra, por tanto, un perfil de seguridad manejable y una eficacia prometedora en pacientes con linfoma B que han recaído tras la administración de una terapia CAR-T previa. De acuerdo a resultados, la secreción de IL-18 podría ser clave para superar la resistencia observada en terapias anteriores. Aho ra, será esencial comparar esta terapia con otras estrategias emergentes para determinar su lugar en el arse nal terapéutico contra las neoplasias de células B, por lo que se requieren estudios de fase 2 y 3 que confirmen estos hallazgos y evalúen de forma más exhaustiva la duración de las respues tas. Aunque los resultados publicados son preliminares y provienen de un estudio de fase 1 con una cohorte limitada, ofrecen una base sólida para investigaciones futuras. Svoboda J, Landsburg DJ, Gerson J, Nasta SD, Barta SK, Chong EA et al. Enhanced CAR T-Cell Therapy for Lymphoma after Previous Failure. N Engl J Med. 2025; 392(18): 1824-35. DOI: 10.1056/NEJMoa2408771.

Las terapias de células T con receptores de antígenos quiméricos (CAR-T) han revolucionado el tratamiento de neo plasias de células B, especialmente en casos refractarios o en recaída. Desde hace menos de 10 años, varias terapias CAR-T dirigidas al antígeno CD19, como axicabtagén ciloleucel, tisagenlecleucel y lisocabtagén maraleucel, han sido au torizadas por distintas agencias regu latorias –entre ellas la Agencia Europea de Medicamentos, EMA–, ofreciendo tasas de remisión significativas en linfomas B agresivos. Sin embargo, una proporción considerable de pacientes experimenta recaídas, y la experiencia respecto al uso de una segunda terapia CAR-T tras el fracaso inicial ha sido hasta ahora muy limitada. Un estudio de fase 1, publicado recien temente en The New England Journal of Medicine , evaluó la seguridad y eficacia preliminar de una novedosa terapia CAR-T, denominada huCART19-IL18, en 21 pacientes con linfoma B 1 que habían recaído tras una terapia CAR-T anti-CD19 previa. Esta terapia “armada” incorpora la secreción de interleuci na-18 (IL-18) para potenciar la actividad antitumoral. El ensayo incluyó a 21 pacientes tratados en el Centro Abram son de la Universidad de Pensilvania entre mayo de 2021 y marzo de 2024. Los participantes recibieron una única infusión de huCART19-IL18 después de un procedimiento de quimioterapia con intención linfodepletora. Los subtipos de linfoma incluyeron linfoma difuso de células B grandes, linfoma folicular y linfoma de células del manto.

1 La mayoría de los pacientes contaba con un diagnóstico de distintos subtipos de linfoma de células B grandes (ocho, con linfoma difuso de células B grandes; dos, con linfoma folicular transformado a linfoma de alto grado; uno, con linfoma de células B de alto grado; y uno, con linfoma de células B rico en células T/histiocitos); seis presentaban linfoma folicular y tres, linfoma de células del manto.

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MONODOSIS

UNA NUEVA ESTRATEGIA PARA LA ADMINISTRACIÓN DIRIGIDA DE FÁRMACOS EN LA ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL La enfermedad inflamatoria intesti nal (EII), que incluye la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa, es una afección crónica que afecta a millo nes de personas en todo el mundo, con una prevalencia creciente en países desarrollados. La enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa se dife rencian, fundamentalmente, en que la primera puede afectar a cualquier segmento del aparato digestivo, mientras que en la colitis ulcerosa se ve afectado exclusivamente el colon. Los tratamientos actuales, como los corticosteroides, los inmunosu presores o las terapias biológicas, pueden ser efectivos pero a menu do conllevan efectos secundarios importantes debido a la exposición sistémica. Por ello, existe un interés creciente en desarrollar métodos de administración de fármacos que di rijan el tratamiento directamente al sitio de inflamación, reduciendo así las dosis y los efectos adversos. En este contexto, investigadores de la Universidad de Columbia Británica han desarrollado un sistema innova dor denominado “GlycoCaging”. Este enfoque se basa en la conjugación de fármacos con oligosacáridos especí ficos derivados de plantas que solo pueden ser degradados por ciertas bacterias presentes en la microbio ta intestinal. Al administrar estos conjugados por vía oral, los fármacos permanecen inactivos hasta llegar al intestino delgado, donde las bacte rias liberan el principio activo direc tamente en el sitio de inflamación. En estudios preclínicos con modelos murinos de EII, la administración de fármacos mediante esta tecnología

incluyó a 117 pacientes con diversos tipos de cáncer, como recto, esófago, estómago, colon, hígado, vejiga, úte ro y próstata. Los participantes reci bieron dostarlimab intravenoso cada tres semanas durante seis meses. Los resultados fueron prometedores: el 82 % de los pacientes que com pletaron el tratamiento logró una remisión completa, evidenciada por la desaparición del tumor en pruebas de imagen y biopsias. Del total de participantes, el 92 % se encontra ba libre de recaídas a los dos años, con una mediana de duración de la respuesta de 20 meses. Los efectos adversos fueron generalmente leves y manejables, incluyendo fatiga, erupciones cutáneas y molestias gastrointestinales. Estos hallazgos sugieren que la monoterapia con dostarlimab podría convertirse en una alternativa eficaz y menos invasiva al tratamiento convencional de tumores dMMR localmente avanzados. La posibilidad de evitar cirugías radicales y sus se cuelas permitiría mejorar significati vamente la calidad de vida de los pa cientes. Sin embargo, es importante tener en cuenta que estos resultados provienen de un estudio no aleatori zado y con un seguimiento limitado en algunos casos, por lo que se re quieren ensayos clínicos aleatoriza dos y a mayor escala para confirmar la eficacia y seguridad a largo plazo de esta estrategia. Además, la iden tificación precisa de pacientes con tumores dMMR mediante pruebas genéticas será esencial para selec cionar adecuadamente a los candida tos para este tratamiento.

permitió reducir las dosis necesarias entre tres y diez veces en compara ción con las formulaciones tradicio nales, manteniendo la misma eficacia terapéutica. Además, se observó una disminución significativa de los niveles del fármaco en el resto del cuerpo, lo que sugiere una reduc ción de la exposición sistémica y, por ende, de los efectos secundarios. Los investigadores también confir maron la presencia de las bacterias necesarias para activar el sistema en muestras fecales de personas con y sin EII, lo que respalda la viabilidad de este enfoque en humanos. Estos resultados provienen de es tudios preclínicos, y se requieren ensayos clínicos en humanos para confirmar su eficacia y seguridad. Además, la producción a gran escala de estos conjugados y la variabili dad en la microbiota intestinal entre individuos son desafíos que deberán abordarse en futuras investigaciones. En cualquier caso, este avance re presenta una prometedora estrategia para mejorar el tratamiento de la EII, permitiendo una administración más precisa y segura de los fármacos. De este modo, al reducir la exposición sistémica se podrían minimizar los efectos secundarios, mejorando la calidad de vida de los pacientes. Ma WJ, Wang C, Kothandapani J, Luzenta les-Simpson M, Menzies SC, Bescucci DM et al . Bespoke plant glycoconjugates for gut microbiota-mediated drug targeting. Science. 2025: eadk7633. DOI: 10.1126/science.adk7633.

Cercek A, Foote MB, Rousseau B, Smith

JJ, Shia J, Sinopoli J et al . Nonoperative Management of Mismatch Repair-Deficient Tumors. N Engl J Med. 2025. DOI: 10.1056/NEJ Moa2404512.

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REVISIÓN

Hidradenitis supurativa

Hidradenitis supurativa Farmacéutico. Área de Divulgación Científica – Dirección de Servicios Farmacéuticos. Consejo General de Colegios Farmacéuticos. Email: eduardoramirez@redfarma.org

https://doi.org/10.63105/49.484.1

Resumen

Ramírez Vaca E. Hidradenitis supurativa. Panorama Actual Med. 2025; 49(484): 598 614. DOI: 10.63105/49.484.1

La prevalencia a nivel global oscila entre el 1-4 %, y en Europa supone un 1 %, si bien hoy en día se considera una enfermedad infradiagnosticada debido, probablemente, a la alta probabilidad de confusión con otras enfermedades cutáneas. La edad media de inicio está en los 21,8 años, y se mantiene activa en la 3ª y 4ª década de la vida, pudien do disminuir con la menopausia en el sexo femenino. En cuanto al diagnóstico, ante la ausencia de marcadores específicos o de signos patognomónicos, este se basa en la observación clínica y del curso de la enfermedad. Generalmente, se tiene constancia de un retraso de 7-10 años en el diagnóstico, lo que provoca en numero sas ocasiones la pérdida de la ventana de oportunidad terapéutica, llevando a un incremento de la gravedad de la enfermedad, fracaso terapéutico y a un aumento de las comorbilidades e intervenciones quirúrgicas. El manejo clínico de la patología es complejo y multidis ciplinar, y engloba a distintos profesionales sanitarios, así como medidas farmacológicas (locales y sistémicas), cambios en el estilo de vida y el abordaje quirúrgico, con el fin de reducir el curso de la enfermedad y el impacto de las lesiones en la salud de los pacientes. Frente a los retos que plantea el complejo manejo de la enfermedad, la importancia que supone un diagnóstico temprano, el impacto del cuidado de las lesiones y la educación sanitaria sobre la calidad de vida, destaca el papel asistencial del farmacéutico, que supone uno de los actores fundamentales en el manejo multidisciplinar de la patología.

La hidradenitis supurativa (en adelante, HS) es una enferme dad inflamatoria crónica del folículo pilosebáceo, recurrente y debilitante, que cursa con lesiones profundas, inflamadas y dolorosas (nódulos, abscesos y cicatrices), afectando principalmente la zona axilar, seguida de la zona inguinal, la apogenital, glúteos y zona bajo los senos. Estas lesiones lle van asociada una sintomatología característica que incluye dolor, especialmente en el caso de lesiones profundas, olor, en el caso de las lesiones supurativas, alteración de la mo vilidad funcional en las lesiones donde la carga inflamatoria es muy alta y alteraciones en la calidad de vida. Adicional mente, la HS se ha relacionado con distintas comorbilidades con las que coincide en una base genética común, en cuanto a mecanismos fisiopatológicos o derivados de la inflama ción crónica o el curso de la patología, como enfermedades endocrino-metabólicas (diabetes mellitus tipo 2 y síndrome metabólico), enfermedad inflamatoria intestinal, espondi loartritis o depresión, entre otras. De manera habitual, las lesiones se acompañan de alteraciones emocionales y sentimientos de aislamiento, vergüenza y en ocasiones falta de información suficiente. Además, los pacientes experimentan perjuicios en todos los ámbitos de su vida, incluyendo la apariencia personal, la autoestima, el ánimo, las relaciones personales y pro fesionales y la realización de actividades cotidianas. La etiopatogenia de la HS aún no se conoce completa mente. Se cree que presenta un fuerte componente mul tifactorial que engloba mutaciones genéticas, disbiosis microbiana, regulación al alza de citocinas y factores medioambientales o de estilo de vida.

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Hidradenitis supurativa

REVISIÓN

INTRODUCCIÓN

Figura 1 . Ventana de oportunidad terapéutica en el progreso de la HS. Adaptada de (Mateu-Arrom et al ., 2025).

La hidradenitis supurativa (en adelan te, HS, del griego hidros = sudor y aden = glándulas) se define como una enfer medad inflamatoria crónica del folículo pilosebáceo, recurrente y debilitante, que habitualmente se presenta tras la pubertad, y que cursa con lesiones profundas, inflamadas y dolorosas (nó dulos, abscesos y cicatrices), afectando a las áreas corporales con presencia de glándulas sudoríparas apocrinas 1 , prin cipalmente la zona axilar, seguida de la zona inguinal, la apogenital, glúteos y zona bajo los senos (Muret et al ., 2024). La HS ha tenido diferentes denomina ciones: desde enfermedad de Verneuil, tal y como se describió en 1939, pasan do por acné inverso (por su similitud con el acné vulgar en cuanto a aspec tos fisiopatológicos y clínicos), golon drinos e hidrosadenitis, entre otras. A lo largo del tiempo, el conocimien to sobre esta patología ha ocasionado un cambio de paradigma, variando su concepción desde una condición de las glándulas apocrinas a una enfermedad autoinflamatoria asociada con el deterio ro de los folículos. A pesar de este avan ce, aún existen lagunas en la compren sión de los mecanismos fisiopatológicos subyacentes que dificultan la explicación de las distintas variantes clínicas, tenien do como resultado a veces el tratamiento subóptimo de esta enfermedad. Se cree que presenta un fuerte com ponente multifactorial , que engloba mutaciones genéticas, disbiosis micro biana, regulación al alza de citocinas y factores medioambientales. La obser vación clínica es fundamental para el diagnóstico; sin embargo, la marcada heterogeneidad en su presentación tiene como consecuencia retrasos en la detección y retos en la selección del tratamiento, poniendo de manifiesto

Se estima que el impacto en la cali dad de vida de esta patología es más significativo que el de la psoriasis o la dermatitis atópica, y en general está infradimensionado. El tratamiento actual de la HS pro mueve una intervención quirúrgica temprana junto con el uso de terapia médica, con lo que se busca favorecer la curación y minimizar las cicatrices y complicaciones de la enfermedad, que se caracteriza por presentar una ventana de oportunidad terapéutica ( Figura 1 ) (Mateu-Arrom et al ., 2025). Sin embargo, el tiempo medio de diagnóstico es elevado, por lo que los pacientes se ven sometidos a un pe riplo entre distintos especialistas con un impacto psicológico adicional al de la patología. Así, esta demora puede derivar, en muchas ocasiones, en una pérdida de la ventana de oportuni dad, impidiendo por lo tanto instaurar un tratamiento efectivo que podría detener el progreso de la enfermedad (Muret et al ., 2024). La evolución crónica de la enfermedad y su manejo son, por lo tanto, comple jos, por lo que el paciente requiere una atención individualizada y multidisci

las carencias de conocimiento sobre el papel que juegan la genética y la epige nética en la patogénesis de la enferme dad (Visan et al ., 2024). Las manifestaciones clínicas pue den variar, oscilando desde nódulos inflamados recurrentes o abscesos hasta fístulas o tractos sinusales que provocan cicatrices irreversibles desfigurantes en las regiones de los pliegues cutáneos. La HS causa dolor y molestias graves, lo que conlleva un deterioro significativo de la calidad de vida, las interacciones sociales y el funcionamiento laboral de los pacien tes (Mateu-Arrom et al ., 2025). e implicaciones psicosociales nega tivas, además del desorden cutáneo. Los cambios en la piel del cuerpo de los pacientes pueden causar aversión y atraer atención negativa, reacciones de disgusto y percepción de imagen de enfermedad contagiosa (a pesar de que se ha establecido que no es una enfermedad transmisible). Esto puede ocasionar reacciones emocionales ne gativas en el paciente o problemas psi cológicos y psiquiátricos, tales como ira, tristeza, ansiedad y depresión. Así, se ha estimado que la HS ocasiona graves perjuicios en la calidad de vida

1 Las glándulas sudoríparas apocrinas son glándulas tubulares en espiral que se aso cian a los folículos pilosos de la piel. Estas glándulas producen una secreción opaca y aceito sa que se vuelve olorosa debido a la descomposición bacteriana. Además, son responsables de la producción de sudor en situaciones de estrés emocional y excitación sexual. Hay que diferenciar estas de las glándulas sudoríparas ecrinas , distribuidas en todo el cuerpo y responsables de la secreción de un producto líquido que enfría la piel.

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REVISIÓN

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plinar, en la que el dermatólogo, el mé dico de atención primaria, la farmacia hospitalaria y la farmacia comunitaria, entre otros profesionales, tienen un papel muy relevante. En este contexto, destaca el papel del farmacéutico comunitario, ya que en numerosas ocasiones la detección de sospechas de casos de HS y la deriva ción inmediata al médico de familia o al dermatólogo podrían permitir una detección temprana y un aprovecha miento de la ventana de oportunidad terapéutica. La etiopatogenia de la HS aún no se conoce completamente. Sin embargo, en los últimos años se está avanzan do en el estudio de esta patología y de sus mecanismos subyacentes. Al contrario que en las hipótesis inicia les, que consideraban únicamente a las glándulas apocrinas como las es tructuras principales involucradas en la HS, la mayoría de los autores ahora apoyan las teorías folículo-céntricas, en las que se consideran también la oclusión o ruptura folicular y la aso ciación con respuestas inmunitarias anómalas como elementos clave en el desarrollo de la enfermedad. El estudio de la alteración de las vías de señalización presentes en las lesiones de HS, así como el mapeo genético y del microbioma en estos pacientes, han contribuido al avance en el conocimiento de los mecanis mos de la patología. Aún queda mucho camino por explo rar, pero actualmente existe evidencia sólida sobre el papel fundamental que las citocinas desempeñan en el desa rrollo de la patología, habiendo abierto la puerta a terapias dirigidas y a la inmunoterapia (Zouboulis et al ., 2020). Así, la HS se explica como una enfer medad multifactorial, que engloba fac tores genéticos, ambientales, de estilo de vida, hormonales y de la microbiota. ETIOPATOGENIA

Figura 2 . Corte histológico de una lesión de HS. Sección perilesional. Adaptado de (Sabat et al ., 2020).

irreversible y al desarrollo de cicatri ces deformantes.

A grandes rasgos, estos factores llevan a una activación inmunitaria alrededor de los folículos pilosos, que se acompaña de hiperqueratosis (en grosamiento de la capa córnea) del infundíbulo (la abertura en forma de embudo del folículo piloso) ( Figura 2 ). Estos cambios se producen en las zonas intertriginosas del cuerpo, es decir, aquellas en las que las su perficies de la piel se tocan o rozan (axilas, debajo de la región anoge nital, pliegues de piel debajo de los senos), lo que provoca la obstrucción folicular y la estasis. La HS no se considera una enfer medad infecciosa. Sin embargo, la propagación bacteriana en la piel intertriginosa, particularmente en los folículos ocluidos, actúa como un acelerador de la activación inmuno lógica, de tal forma que las células de la respuesta inmunitaria innata (como macrófagos o granulocitos) y del sistema inmunitario adaptativo (como linfocitos Th1 o Th17) secretan citocinas proinflamatorias (como el TNF, IL-1 β e IL-17) que activan las células tisulares, favoreciendo la in filtración celular y la inflamación. En contraposición a otras enferme dades cutáneas crónicas, la inflama ción en HS ocasionalmente resulta en la formación extensa de pus, llevando a una destrucción tisular

Además, la inflamación en HS no se limita únicamente a la piel, si no que se estima que también se produce a nivel sistémico, pudiendo afectar a otros órganos. De hecho, los pacien tes frecuentemente presentan otras comorbilidades, como síndrome metabólico, diabetes tipo 2, ateros clerosis, espondiloartritis o espondi loartropatía, enfermedad inflamatoria intestinal y depresión. Como en la mayoría de las enfermeda des inflamatorias crónicas, existe una base genética de predisposición, unida a factores externos y de estilo de vida que contribuyen al desarrollo de la enfermedad (Sabat et al ., 2020): Factores genéticos : aunque aún falta por descubrir la base genética común a la forma más habitual de HS, se conocen ciertos hitos que se sabe influyen en el curso de la enfermedad: • Los antecedentes familiares de HS se observan en aproximadamente el 30 % de los pacientes, lo que per mite alumbrar cierta evidencia de la carga genética. • En un número elevado de pacientes con HS se han descrito distintos tipos de mutaciones (36 en total)

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REVISIÓN

—La HS es una enfermedad multifactorial que engloba factores genéticos, ambientales, hormonales, de estilo de vida y la microbiota—

En las lesiones crónicas de HS, se observa una elevada colonización polibacteriana, incluyendo un elevado número de bacterias gramnegativas anaerobias estrictas, tales como Prevo tella y Porphyromonas spp., así como de Streptococcus anginosus , que son más características de la microbiota de las mucosas, y de patógenos facultativos cutáneos, como Staphylococcus aureus . En paralelo, se observa una reducción de comensales habituales de la piel. Aunque no se conocen en su totalidad los mecanismos fisiopatológicos de la enfermedad, en el desarrollo de la HS se pueden distinguir conceptualmente dos fases: una fase en la que se produ cen los eventos patogénicos iniciales y otra de progresión de la enfermedad (en casos más avanzados). Inicialmente, se cree que la fricción mecánica que se da en los pliegues de las áreas intertriginosas ocasiona pequeños daños celulares locales, que se ven amplificados por la ausencia de glándulas sebáceas (que reducirían la fricción) en estas áreas, llevando a la liberación de patrones moleculares asociados al daño celular (DAMPs, por sus siglas en inglés), tales como IL-10, así como a la penetración de compo nentes microbianos en la piel. Este he cho produce la activación a nivel local de las células inmunitarias presentes en estas zonas e induce la producción de citocinas y quimiocinas, llevando a la infiltración perivascular y perifolicu lar de células inmunitarias. Además, la inflamación subclínica presente en nu - Patogénesis

• Se estima que aproximadamente el 90 % de los pacientes con HS son o han sido fumadores, pudiendo contribuir la nicotina al inicio de la enfermedad y la progresión en dis tintos caminos. La nicotina induce hiperplasia epidérmica, lo que podría llevar a la hiperqueratosis infun dibular y la oclusión del folículo. Además, contribuye a la propagación bacteriana y favorece la acumula ción y anclaje a las células de estos microorganismos. Por otro lado, incrementa la producción de IL-10, que está asociada con la patogenia de la enfermedad. • El 50 % de los pacientes con HS presenta obesidad, y el 40 % presenta síndrome metabólico. La obesidad puede contribuir a la patogénesis mediante la inflamación subclínica, cambios metabólicos e incremento de la fricción entre los pliegues cutáneos. • También se cree que las hormonas sexuales juegan un papel en la pro gresión de la enfermedad. Concreta mente, se ha relacionado la activa ción de las vías de señalización de receptores androgénicos en la piel de los pacientes con HS. Microbiota y disbiosis : La presencia de bacterias no solo es relevante en las lesiones de HS sino también en las superficies de la piel sin lesiones, debido a la activación del sistema inmunitario. Se cree que en las zonas de la piel con alta fricción se van pro duciendo microlesiones que pueden ser colonizadas y que estimulan la respuesta inmunitaria.

que afectan a componentes de la γ -secretasa, un complejo proteico intramembrana que se escinde en distintas proteínas transmembrana (por ejemplo, el receptor Notch) que están involucrados en distintas vías de señalización. La mayoría de estas mutaciones se traducirían en un de terioro de la actividad de este com plejo proteico y, consecuentemente, una reducción de la activación del receptor Notch. • La vía de señalización mediada por el receptor Notch interviene en la diferenciación de las células folicula res del pelo (impidiendo su diferen ciación a queratinocitos), y modula la función inmunitaria de las células T, interviniendo también en la renova ción del pelo. La atenuación de esta vía de señalización lleva a una altera ción en la proliferación y diferencia ción de los queratinocitos, aumen tando su número en el folículo piloso y alterando la diferenciación y el ci clo normal del pelo, promoviendo la formación de quistes que contienen restos celulares. Además, la vía de Notch es esencial para la producción de IL-22, una citocina involucrada en la defensa antimicrobiana por las células T en la epidermis. • Sin embargo, a pesar de este cono cimiento, la mayor parte de los pa cientes con historial familiar positivo de HS no presentan estas mutacio nes y los factores genéticos en estos casos aún deben estudiarse. Estilos de vida : el papel que desempe ñan los hábitos de vida en el desarrollo de la HS es bien conocido:

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La liberación del contenido folicular potencia la reacción inflamatoria cu tánea, que se manifiesta clínicamente como un nódulo inflamado o absceso . Las enzimas extracelulares que de gradan la matriz, producidas princi palmente por fibroblastos activados, también inducen destrucción tisular contribuyendo a la patogénesis. De este modo, esta respuesta inmu nitaria acaba produciendo una infil tración masiva de granulocitos, que resulta en la formación de pus. Estas lesiones progresan formando unos canales drenantes de pus, que son lo que se conoce como fístulas o tractos sinusales (Sabat et al ., 2020).

Figura 3 . Patogénesis de la HS. Eventos patogénicos iniciales. Adaptado de (Sabat et al ., 2020).

e IL-12), promueven la producción de citocinas específicas por parte de las células Th17 y Th1 (IL-17 e IFN- γ respectivamente), que intervienen en la hiperplasia epitelial. Además, la IL-10, que se produce intensamente por los macrófagos en la piel de los pacientes con HS, inhibe la producción de IL-22 por las células T. Esta deficiencia se traduce en la producción insuficiente de proteínas antimicrobianas (AMPs, por sus siglas en inglés), necesarias para impedir el crecimiento microbiano en la piel ya inflamada. El aumento de la prolife ración bacteriana tiene como con secuencia una dilatación aún mayor del folículo piloso que, unido al daño inflamatorio ya generado en el epitelio folicular y a la predisposición genética, puede llevar a una ruptura del folículo.

merosos pacientes en el tejido adiposo se asocia también con la liberación de citocinas y la infiltración inmunitaria. Estas células infiltradas a nivel perifoli cular, generan mediadores específicos que inducen hiperplasia e hiperque ratosis del epitelio infundibular del vello, causando la oclusión folicular. Este fenómeno se ve acentuado por la presencia de nicotina. La oclusión de los folículos favorece la colonización de bacterias y restos ce lulares, culminando en una dilatación del folículo piloso. Así, el contenido intrafolicular activa la respuesta inmu nitaria innata, aumentando la produc ción de TNF e IL-1 β , que promueven la expresión de multitud de quimiocinas en queratinocitos y fibroblastos.

ASPECTOS CLÍNICOS

SINTOMATOLOGÍA

La HS cursa con lesiones supurativas y/o dolorosas recurrentes , en forma de nódulos, abscesos, tractos fistu losos y cicatrices, más comúnmente localizadas en las zonas de las axilas, inguinal o anogenital, que se presentan generalmente después de la pubertad. Los nódulos ( Figura 4A ) son lesiones cutáneas sólidas, profundas, más pal pables que visibles producidas por una alteración en el tejido subcutáneo y de tamaño mayor de 1 cm. Los abscesos por su parte, son lesiones cutáneas ca racterizadas por el acúmulo fluctuante

Esta cascada inmunitaria favorece la mayor infiltra ción de células inmuni tarias, como células T (Th, Tc, Th17 productoras de IL-17 y Th1 produc toras de IFN), células B y monocitos, que se diferenciarán localmente en macrófagos y células dendríticas ( Figura 3 ). En los casos de enfer medad más avanzada, los mediadores de las células dendríticas (IL-23

Figura 4 . A. Nódulo en HS. B. Fístulas y cicatrices en HS. Adaptado de (Hércules, 2017).

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IMPACTO EN LA CALIDAD DE VIDA

de Cushing, acromegalia y enfer medades tiroideas. Se cree que los pacientes con HS presentan una mayor carga inflamatoria sistémica, que se asocia a un incremento de los factores de riesgo metabólicos y cardiovasculares, con peor pro nóstico clínico. Específicamente, se ha establecido la asociación entre HS y obesidad, ya que, como se ha comentado anteriormente, el tejido adiposo libera citocinas proinflama torias, como son el TNF- α y la IL-6. La prevalencia del síndrome meta bólico se estima en torno a un 50,6 %, significativamente más alta que en la población general y potencial mente más alta que en pacientes con psoriasis. Revisiones posteriores han demostrado que la HS está signi ficativamente relacionada con los elementos del síndrome metabólico, como hipertrigliceridemia, hiper glucemia o bajos niveles de HDL (Cartron et al ., 2019). • Enfermedad inflamatoria intesti nal : enfermedad de Crohn (1-17 %) y colitis ulcerosa (1-9 %). • Síndromes de oclusión folicular : acné conglobata 2 , celulitis disecante de cuero cabelludo 3 o sinus pilonidal 4 . • Esteacitoma múltiple : es una enfer medad rara de la piel caracterizada por la formación de múltiples quistes foliculares llenos de sebo. • Enfermedades articulares : espondi lo-artropatía (presencia de HLA-B27 como factor genético predisponente). • Otras enfermedades : enfermeda des psiquiátricas como depresión o ansiedad, desarrollo de determina dos tipos de neoplasias cutáneas y enfermedades dermatológicas, y sín drome de ovario poliquístico (Muret et al ., 2024).

y profundo de pus y restos celulares, presentando también un tamaño superior a 1 cm. Por último, las fístulas ( Figura 4B ) las conforman trayectos revestidos de epitelio que comunican una cavidad profunda con la piel. Estas lesiones llevan asociada una sin tomatología específica conformada por varias características (Muret et al ., 2024): • Dolor : es el síntoma principal, es pecialmente en el caso de lesiones profundas. Además, en la HS, el dolor es significativamente superior al de otras patologías cutáneas. • Olor : es una causa importante de pérdida de calidad de vida. Se mani fiesta especialmente en las lesiones supurativas (lesiones que drenan espontáneamente material celular de mal olor) que, además, pueden manchar la ropa. • Alteración de la movilidad funcio nal : sobre todo si la carga inflamato ria es muy alta. Esta afectación de la movilidad dificulta la realización de tareas en el día a día.

Uno de los aspectos más relevantes de la patología es el profundo impacto que presenta a medida que progresa la sintomatología en la calidad de vida, debido a su naturaleza debilitante cró nica. Los pacientes con HS experimen tan una trayectoria complicada y lenta desde el inicio de la sintomatología hasta el control de la enfermedad. La HS supone una de las cargas más considerables en cuanto a impacto en la calidad de vida de entre todas las enfermedades dermatológicas, que se ve incrementada a medida que aumen ta la gravedad de la enfermedad. Los síntomas debilitantes, los brotes, el dolor extremo, el olor asociado a las lesiones y el cuidado de las lesiones se acompañan de alteraciones emocio nales y sentimientos de aislamiento, vergüenza y un transcurso clínico rodeado de ausencia de conocimiento, infradiagnóstico, desinformación e ineficacia terapéutica. Además, los pacientes experimentan perjuicios en todos los ámbitos de su vida, incluyendo la apariencia personal, la autoestima, el ánimo, las relaciones personales y profesionales y la realiza ción de actividades cotidianas (Daveluy et al ., 2024). Existen tres áreas de especial relevan cia psico-social para las que el impacto de la HS se ha caracterizado de forma extensa (Muret et al ., 2024):

• Alteración de la calidad de vida .

• Afectación de la esfera psicosocial .

COMORBILIDADES

Además de esta sintomatología de base, la HS se ha relacionado con distintas comorbilidades con las que coincide en una base genética común, en cuanto a mecanismos fisiopatológicos o derivados de la inflamación crónica: • Enfermedades endocrino-meta bólicas : principalmente, síndrome metabólico, diabetes, dislipemia y obesidad, pero también enfermedad

• Estigmatización : se ha evidencia do una puntuación más alta en la

percepción de estigmatización entre los pacientes con HS frente a otras patologías cutáneas visibles como la psoriasis o la dermatitis atópicas y frente a controles sanos.

3 La celulitis disecante del cuero cabelludo es una patología poco común que surge a par tir de un brote que provoca una inflamación en el cuero cabelludo y que progresa en la forma ción de bultos dolorosos llenos de pus en el cuero cabelludo, que pueden generar quistes y posteriormente cicatrices. Poco a poco se desarrollan placas de alopecia que, si no se frenan a tiempo, pueden volverse irreversibles. 2 El acné conglobata es una forma grave de acné que se caracteriza por la aparición de nódulos, abscesos y cicatrices deformantes, afectando principalmente a hombres jóvenes.

4 El sinus pilonidalis , también conocido como quiste pilonidal, es una afección que se pre senta en la zona sacrococcígea, justo encima del pliegue de las nalgas. Se caracteriza por la formación de un quiste que contiene piel y folículos pilosos.

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• Trastorno dismórfico corporal 5 : se han identificado puntuaciones más altas de percepción de trastorno dis mórfico corporal en pacientes con HS frente a otras patologías cutá neas visibles (psoriasis o dermatitis atópica) y frente a controles sanos. • Alteración en la vida sexual : la HS registra las puntuaciones más altas de percepción de discapacidad en la vida sexual frente a otras pato logías cutáneas, siendo el dolor y el miedo al mal olor los factores de riesgo más importantes de cara a la disfunción sexual. Con respecto a la evaluación de la calidad de vida , la Academia Europea de Dermatología y Venereología (EADV), en un posicionamiento conjunto en el año 2019, recomienda para hacer una buena evaluación de la calidad de vida el uso de un instrumento psicométrico específico. En España, solo el HSQoL-24 está validado. El HSQoL-24 ( Hidradenitis Suppurativa-Quality of life tool-24 ) es un cuestionario autoadministrado de 24 ítems en el que se hace referencia al grado de afectación en las 4 sema nas previas a la evaluación, y recoge seis dominios: psicosocial, económico, laboral, relacional y clínico. Esta escala permite obtener datos muy relevantes para el manejo y control evolutivo del paciente a lo largo del tratamiento. En el caso de la valoración de la eficacia de un tratamiento en los ensayos clíni cos y su impacto en la calidad de vida de los pacientes, se suele emplear el DLQI 6 ( Dermatology Life Quality Index ). Por mostrar un dato cuantitativo, son ilustrativos los resultados de un estu dio publicado en 2017 que incluyó a 94 pacientes con HS, en el que se evaluó el impacto de la patología en la calidad de vida, depresión, ansiedad, soledad y autoestima en los pacientes, utilizando

En cuanto al diagnóstico, generalmen te se tiene constancia de un retraso de 7-10 años de este, siendo la media de inicio hasta la primera consulta desde los primeros síntomas de 2,3 años. Du rante este periodo, el paciente tiende a buscar recursos en redes sociales, internet e intentan autogestionar las lesiones Los retrasos en el diagnóstico están asociados con un incremento de la gravedad de la enfermedad, más comorbilidades e intervenciones qui rúrgicas (Daveluy et al ., 2024).

la escala DLQI, la escala de estimación de la depresión HADS ( Hospital Anxiety and Depression Scale ) y otros paráme tros. Los resultados mostraron que los pacientes presentaban valores esta dísticamente superiores de ansiedad y (6,41 ± 3,31 vs. 5,00 ± 1,59, p< 0,001), depresión (5,45 ± 2,79 vs. 4,16 ± 1,54, p< 0,001), reportando un 41,49 % de pacientes un impacto altamente signi ficativo en su calidad de vida (puntua ción de 11-20 en la escala DLQI) (Kouris et al ., 2017; Nguyen et al ., 2021). La HS se considera hoy en día una enfermedad infradiagnosticada debido, probablemente, a la alta probabilidad de confusión con otras enfermedades cutáneas como el acné o la forunculosis. La mayor parte de los estudios publicados que analizan aspectos epidemiológicos de la HS se han realizado en población europea o norteamericana, y existe una gran variabilidad en relación con los datos de prevalencia comunicados, debida probablemente a las diferencias tanto demográficas como metodológicas de los estudios diseñados para esti mar este parámetro (Hércules, 2017; Nguyen et al ., 2021). La prevalencia a nivel global oscila entre el 1-4 %, y en Europa supone un 1 %, si bien un estudio publicado en 2023 y realizado en 17 países europeos cuyo objetivo principal no fue anali zar la prevalencia de esta enfermedad recogió cifras de prevalencia del 2,46 % (Muret et al ., 2024). La edad media de inicio está en los 21,8 años, y se mantiene activa en la 3ª y 4ª década de la vida. Por sexos, 3 de cada 4 pacientes que la padecen son mu jeres, y la gravedad disminuye ligera mente en la menopausia de la mujer. EPIDEMIOLOGÍA

DIAGNÓSTICO, CLASIFICACIÓN Y ESTADIAJE

Ante la ausencia de marcadores espe cíficos o de un signo o síntoma patog nomónico, el diagnóstico de HS se basa en la observación clínica y del curso de la enfermedad, teniendo en cuenta también la localización de las lesiones.

Para ello, se puede utilizar el siguiente algoritmo ( Figura 5 ):

Aunque actualmente es la herramien ta más empleada, también se puede recurrir a técnicas de imagen por ultrasonidos para caracterizar la mor fología de las lesiones y la profundidad, mostrando un incremento en el grosor de la dermis, la dilatación de los folícu los o los tractos sinusales, o a estudios de histopatología, que mostrarían la inflamación linfocítica infundibular CD8+, hiperplasia e hiperqueratosis y quistes. Las biopsias en lesiones muy avanzadas pueden mostrar también la ruptura folicular y la fibrosis dérmica. En cuanto a la clasificación, la varia ción fenotípica en HS es muy elevada, probablemente debido a la naturaleza multifactorial de la enfermedad y a la ausencia de conocimiento com pleto de las causas subyacentes. Esto supone un reto significativo a la hora

6 El índice DLQI fue el primer cuestionario de calidad de vida específico para derma tología. Publicado por primera vez en 1994 y destinado exclusivamente a mayores de 16 años, consta de 10 preguntas destinadas a medir la calidad de vida relacionada con la salud en pacientes adultos con enfermedades cutáneas. Las puntuaciones pueden oscilar desde 0 a 30, siendo 0-1 sin impacto alguno en la calidad de vida y 21-30 impacto extremadamente significativo en la calidad de vida.

5 El trastorno dismórfico corporal es una enfermedad mental en la que no se puede dejar de pensar en uno o más defectos percibidos o defectos en la apariencia física, un defecto menor o que a veces no puede ser visto por los demás.

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TRATAMIENTO

Figura 5 . Algoritmo de diagnóstico de HS. Tomada de (Muret et al ., 2024).

El manejo clínico de esta patología es complejo y multidisciplinar, eng lobando a distintos profesionales sanitarios, así como medidas far macológicas, cambios en el estilo de vida y el abordaje quirúrgico (Alikhan et al ., 2019). En el abordaje terapéutico se hace necesario un control regular de la evolución de la enfermedad y el ajuste del tratamiento, consideran do la evolución en la gravedad de la patología, el fracaso terapéutico, las reacciones adversas o las interac ciones farmacológicas. Es importante realizar esta evalua ción según los criterios estandariza dos, teniendo en cuenta las lesiones cuantificables y el deterioro objetivo de la calidad de vida. Si no se ha al canzado una mejora significativa en la calidad de vida del paciente des pués de 12 semanas de tratamiento, las guías europeas actualizadas recomiendan una modificación del tratamiento (Zouboulis et al ., 2025). Para esta consideración actualmente se contemplan dos herramientas de evaluación estandarizada de la eficacia, el IHS4 (más actual y útil en evaluación de la gravedad de la enfermedad) y una herramienta estandarizada específi

método dinámico de clasificación de la gravedad ( Tabla 2 ) con especial in terés para la evaluación de la eficacia de los tratamientos, ya que cambia conforme evoluciona la enferme dad. Además, es más habitual su uso en enfermedad activa con un fuerte componente inflamatorio:

de clasificar esta patología. Se han propuesto tres subtipos clínicos: axi lo-mamario, folicular y glúteo, si bien se cree que esta clasificación simpli fica la relación genotipo-fenotipo y no es útil para estimar los posibles resultados tras el tratamiento y el pronóstico de la enfermedad. También en un estudio reciente se ha distinguido entre un subtipo folicular y un subtipo inflamatorio, presentando este último un mayor riesgo de pro gresión agresiva ( Nguyen et al ., 2021). Actualmente, los métodos de clasifica ción clínica más empleados compren den la Escala Hurley y la escala IHS4. La escala Hurley es un sistema de clasificación estático que evalúa la gravedad de la HS según la presen cia, tipología y número de lesiones, y recientemente se plantea su utiliza ción para la enfermedad con menor componente inflamatorio ( Tabla 1 ). La escala IHS4 por su parte es un

Tabla 1 . Escala de Hurley para la clasificación y estadificación de la HS. Extraída de (Muret et al ., 2024).

Estadio

Abscesos

Tractos fistulosos/ cicatrización

Prevalencia

Uno o más

No

7-68 %

I

28-83 %

Separados en el espacio y recurrentes

Escasa afectación

II

4-22 %

Múltiples

Múltiples

III

Tabla 2 . Escala ISH4 para la clasificación y estadificación de la HS. Extraída de (Muret et al ., 2024).

ISH4 = (nº nódulos x 1) + (nº de abscesos x 2) + (nº de fístulas drenantes x 4)

Clasificación HS

Puntuación IHS4

Leve

≤ 3 puntos

Moderada

4-10 puntos

Grave

≥ 11 puntos

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