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Mavacamten en miocardiopatía hipertrófica obstructiva sintomática

MEDICAMENTOS EN ESPAÑA

el estudio por ecocardiografía, imagen cardiaca y pruebas de laboratorio de primer nivel, como la NT-proBNP (fracción N termi nal del propéptido natriurético cerebral), la creatinina cinasa, la función hepática y la troponina (Arbelo et al ., 2023). En ausencia de suficientes estudios clínicos aleatorizados, el tratamien to farmacológico se administra principalmente de forma empírica para mejorar la capacidad funcional y reducir los síntomas. El manejo de los pacientes sintomáticos sin OTSVI se centra en el tratamiento de las arritmias, la reducción de las presiones de llenado del VI y el tra tamiento de la angina. Los pacientes con disfunción sistólica o diastólica progresiva del VI refractaria al tra tamiento médico podrían ser candida tos a un trasplante cardiaco. En cuanto a los pacientes sintomá ticos con OTSVI , como recomen daciones generales deben evitar la deshidratación y el consumo excesivo de alcohol y mantener un peso salu dable. Los vasodilatadores arteriales y venosos, incluidos los nitratos y los inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5, se deben evitar siempre que sea posible, ya que pueden exacerbar la obstrucción. Del mismo modo, la fi brilación auricular de nueva aparición o mal controlada puede exacerbar los síntomas causados por la OTSVI, y se debe tratar rápidamente restaurando el ritmo sinusal o mediante control de la frecuencia ventricular. El tratamiento farmacológico de los pacientes con OTSVI sintomática ( Figura 3 ) se ha basado clásicamente, por consenso, en el empleo inicial de betabloqueantes no vasodilatadores (propranolol, atenolol, bisoprolol, esmolol, metoprolol, sotalol) titula

Figura 3. Diagrama de flujo sobre el manejo de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI). Tomada de (Arbelo et al ., 2023).

dos hasta la dosis máxima tolerada. Sin embargo, hay muy pocos es tudios que comparen los distintos betabloqueantes entre sí (Arbelo et al ., 2023). Existe un pequeño estudio cuyos re sultados se publicaron en el año 2021 para metoprolol (un beta-bloqueante cardio selectivo, con afinidad por los receptores beta 1 adrenérgicos). Con un diseño aleatorizado, doble ciego y controlado con placebo, incluyó a 29 pacientes con MCHo sintomática de clase funcional de la NYHA 2 II o superior, y permitió demostrar un menor gradiente de OTSVI frente a placebo en reposo (25 vs. 72 mm Hg; p= 0,0007), durante el ejercicio (28 vs. 62 mm Hg; p< 0,001), y post-ejer cicio (45 vs. 115 mm Hg; p< 0,0001). Además, durante el tratamiento con metoprolol, el 14 % de los pacientes se encontraron en clase funcional III o superior de la NYHA, en compara ción con el 38 % de los pacientes que recibieron placebo (p< 0,01) (Dybro et al ., 2021).

Si los betabloqueantes por sí solos es tán contraindicados o son ineficaces, se pueden emplear los antagonistas de calcio no dihidropiridínicos (como verapamilo o diltiazem), que actúan a nivel del músculo cardiaco y de las ar terias coronarias y arterias y arterio las periféricas, aumentando el flujo en las arterias coronarias y disminuyen do la resistencia arterial periférica. La administración oral a corto plazo puede mejorar la capacidad de ejerci cio, aliviar los síntomas y normalizar o mejorar el llenado diastólico del VI sin alterar la función sistólica. Alternativamente, si los betablo queantes por sí solos no son efectivos o el paciente presenta refractarie dad a los antagonistas de calcio no dihidropiridínicos, también se pue de considerar la disopiramida (un antiarrítmico de clase 1A, bloqueante de los canales de sodio, con efectos inotrópicos negativos) titulada a la dosis máxima tolerada, que puede suprimir el gradiente de presión en el tracto de salida del VI basal y mejorar

2 La escala de la New York Heart Association (NYHA) es una clasificación am pliamente utilizada para evaluar la severidad de la insuficiencia cardiaca en pacien tes. La escala NYHA clasifica a los pacientes en cuatro clases funcionales basadas en la limitación de la actividad física y la presencia de síntomas de insuficiencia cardiaca, como disnea (dificultad para respirar), fatiga y palpitaciones, suponiendo la case I ausencia de limitación de la actividad física y la IV, incapacidad para reali zar cualquier actividad física sin molestias.

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