PAM483
Epcoritamab y glofitamab en linfoma difuso de células B grandes y linfoma folicular
MEDICAMENTOS EN ESPAÑA
Aspectos fisiopatológicos
patía, aumentando de tamaño uno o varios ganglios. Entre los síntomas sis témicos, conocidos como “síntomas B”, los pacientes pueden presentar fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso, fatiga, infecciones de repetición y prurito generalizado. También pueden producirse manifestaciones como con secuencia del crecimiento del tamaño del bazo (molestias abdominales), de la compresión de un órgano por un tu mor de gran tamaño (tos, dolor lumbar o abdominal) o del mal funcionamiento de un órgano por su infiltración por las células cancerosas. Dentro de los LNH, desde el punto de vista de su curso natural y mane jo, se pueden clasificar en alto grado (agresivos) y bajo grado (indolentes), pudiendo oscilar su curso en años en el desarrollo de la enfermedad. Más de la mitad de los LNH de alto grado experimentan los síntomas sistémicos. Específicamente, dentro los linfomas de células B, los más comunes son el linfoma difuso de células B grandes (en adelante, LBDCG) (30-35 %) y el linfoma folicular (en adelante, LF) (10-20 %), siendo el primero agresivo y el LF indolente ( Figura 1 ) (Bowzyk et al. , 2018; Caballero, 2023). Los linfo mas de células B se caracterizan por la presencia de marcadores presentes en las células, tales como el CD19, CD20 y CD79b (EMA, 2023a).
debilitado (ya sea por una enfermedad hereditaria o un trasplante de órga nos), edad avanzada, antecedentes fa miliares, exposición a agentes tóxicos (herbicidas) e infecciones por algunos virus (virus linfotrópico de células T del ser humano tipo 1 –HTLV-1–, virus de la inmunodeficiencia humana – VIH–, virus de Epstein-Barr –VEB–) y bacterias ( Helicobacter pylori ) (Fernán dez-Moriano, 2024). madurativo, se reproduce de forma incontrolada, causando con el tiem po el aumento de tamaño del órgano afectado. Dado que el tejido linfático se distribuye por todo el cuerpo, los linfomas pueden aparecer en cualquier parte del organismo y, a partir de allí, diseminarse a otros órganos y tejidos. En la mayoría de los casos empiezan con una infiltración en un ganglio, pero otras veces pueden aparecer de forma extraganglionar, en otros órganos como el aparato digestivo, la piel, el cerebro, el bazo, el riñón u otros órganos. Respecto a la sintomatología , los síntomas de los LNH son muy variables y dependen de cada tipo específico de linfoma y de los órganos que estén afectados. Los pacientes normalmente presentan linfadenopatía y esplenome galia, y un gran porcentaje son diag nosticados al detectarse una adeno En los LNH, una célula linfoide inmadu ra, detenida en un determinado estadio
A grandes rasgos, los linfomas son neoplasias del sistema linfoide que constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades definidas por aspec tos morfológicos, inmunofenotípicos y genéticos, que tienen su origen en los sistemas mononuclear fagocíti co y linfático. Tradicionalmente, los linfomas se han clasificado en dos grandes grupos, la enfermedad de Hodgkin y los linfomas no Hodgkin, si bien actualmente se acepta la clasifica ción de la Organización Mundial de la Salud (OMS), que define 3 categorías: el linfoma de Hodgkin, y, dentro de los linfomas no Hodgkin, los de origen B y los de origen T/NK. Los linfomas de Hodgkin consisten en una proliferación, localizada o dise minada, de células tumorales que se originan en el sistema linforreticular cuya célula cancerosa típica se conoce como célula de Reed-Sternberg o célu la Hodgkin reconocible al microscopio y que afecta principalmente a los gan glios linfáticos y la médula ósea, repre sentando el 15-20 % de todos los casos de linfomas. Los linfomas no-Hodgkin (LNH), mayoritarios, incluyen a todos los linfomas que no encajan dentro de la definición anterior, pudiendo presentar fenotipo de células B o de células T/NK (los linfomas Hodgkin mayoritariamente surgen a partir de una célula B). Con una tasa de inciden cia (y mortalidad) creciente, los LNH representan el 4-5 % de los nuevos casos de cáncer diagnosticados al año, ocupando el quinto lugar en frecuen cia: los de linfocitos B representan el 80-85 % de los LNH y los T en torno al 12 %, mientras que los de células citotóxicas NK ( natural killer ) tienen una frecuencia marginal. Los LNH pueden aparecer en cualquier edad de la vida, pero la mediana de presentación se sitúa en torno a los 50 años, siendo más frecuentes en los varones. Su etiopatogenia varía en los distintos tipos, pero presentan facto res de riesgo comunes, tales como la existencia de un sistema inmunitario
Figura 1. Origen de las tres neoplasias linfoides de células B maduras más frecuentes según sus homólogos de células B normales. Adaptada de (Ricci et al ., 2018).
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